溶血性貧血：原因、分類及臨床表現(xiàn)

溶血性貧血是一種由于紅細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血代償能力而導(dǎo)致的貧血類型。其病因復(fù)雜，涉及紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和外部因素異常。以下內(nèi)容將詳細(xì)解析溶血性貧血的原因、分類及其臨床表現(xiàn)。

溶血性貧血的主要原因

溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可分為以下兩類：

1. 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞本身的結(jié)構(gòu)或功能異常通常是遺傳性溶血的主要原因，具體包括：

• 紅細(xì)胞膜缺陷：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
• 紅細(xì)胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥。
• 珠蛋白異常：如地中海貧血。

2. 紅細(xì)胞外部因素異常

外部因素導(dǎo)致的紅細(xì)胞破壞通常為獲得性溶血，具體包括：

• 免疫性因素：如自身免疫性溶血性貧血、同種免疫性溶血（如新生兒溶血?。?。
• 非免疫性因素：如感染（瘧疾）、藥物、機(jī)械性損傷（如人工心臟瓣膜）。

溶血發(fā)生的場(chǎng)所及機(jī)制

根據(jù)紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所，溶血可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血：

溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

溶血性貧血的癥狀與溶血過程的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度密切相關(guān)。以下是慢性溶血和急性溶血的主要表現(xiàn)：

1. 慢性溶血

• 多為血管外溶血，發(fā)病緩慢。
• 典型表現(xiàn)為貧血、黃疸和脾大三大特征。
• 患者可能并發(fā)膽石癥和肝功能損害。
• 某些誘因（如病毒感染）可導(dǎo)致暫時(shí)性紅系造血停滯，稱為再生障礙性危象。

2. 急性溶血

• 發(fā)病急驟，短期內(nèi)發(fā)生大量溶血。
• 癥狀包括寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛。
• 可出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸和嚴(yán)重貧血的體征。
• 嚴(yán)重者可能發(fā)生休克或器官衰竭。

總結(jié)

溶血性貧血是一種復(fù)雜的疾病，其病因多樣，臨床表現(xiàn)因溶血類型和嚴(yán)重程度而異。及時(shí)診斷和針對(duì)性治療對(duì)于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。

參考來源

• 中國(guó)疾病預(yù)防控制中心
• 美國(guó)國(guó)家生物技術(shù)信息中心