蠶豆病的治療與護(hù)理指南

蠶豆?。℅6PD缺乏癥）是一種遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為急性溶血反應(yīng)。盡管該病可能引發(fā)嚴(yán)重癥狀，但通過及時(shí)有效的治療，絕大多數(shù)患兒能夠迅速恢復(fù)健康。以下是針對(duì)蠶豆病的治療方法和護(hù)理建議。

治療方法

1. 輸血治療

當(dāng)患兒出現(xiàn)急性溶血時(shí)，及時(shí)輸血是最有效的治療方法。

• 輕癥患兒：采用靜脈滴注方式輸血。
• 重癥患兒：可直接靜脈推注或快速輸注血液。
• 輸血量：根據(jù)患兒體重和病情決定，一般最低為80-150毫升。
• 若首次輸血后病情無好轉(zhuǎn)，可再次輸血；若仍無效果，需緊急輸注全血進(jìn)行搶救。

注：大部分患兒在第一次輸血后病情會(huì)顯著改善，僅少數(shù)重癥患兒需要多次輸血。

2. 補(bǔ)液治療

補(bǔ)液治療的目的是糾正因嘔吐、腹瀉或發(fā)熱導(dǎo)致的脫水。

• 多飲水或輸注葡萄糖液。
• 若每小時(shí)尿量少于500毫升，補(bǔ)液總量不宜超過1000毫升，以防肺水腫的發(fā)生。

3. 糾正酸中毒

溶血期的患兒常伴有酸中毒，應(yīng)根據(jù)病情輕重采取以下措施：

• 輕癥：口服碳酸氫鈉。
• 重癥：靜脈滴注乳酸鈉。

4. 防治急性腎功能衰竭

急性溶血可能導(dǎo)致腎功能受損，需采取以下措施預(yù)防和治療：

• 避免使用對(duì)腎臟有損害的藥物。
• 使用速尿（呋塞米）增加尿量。
• 嚴(yán)密觀察患兒病情，必要時(shí)進(jìn)行血液透析。

5. 處理合并癥

若患兒出現(xiàn)高燒或缺氧癥狀，可能誘發(fā)心力衰竭或其他并發(fā)癥，應(yīng)采取以下措施：

• 使用洋地黃類強(qiáng)心劑并進(jìn)行氧療。
• 如有合并感染，避免使用可能加重溶血的藥物（如磺胺類藥物）。

護(hù)理建議

除了治療外，日常護(hù)理對(duì)患兒的恢復(fù)同樣重要：

• 避免讓患兒接觸可能引發(fā)溶血的物質(zhì)，如金銀花飲料、萬金油、紅花油及殺蟲劑噴霧。
• 定期監(jiān)測患兒的血紅蛋白水平和尿液情況。
• 保持患兒的飲食均衡，避免食用蠶豆及其制品。

結(jié)論

蠶豆病并不可怕，關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早治療，并避免誘發(fā)因素。通過科學(xué)的治療和細(xì)心的護(hù)理，絕大多數(shù)患兒能恢復(fù)健康。

參考來源

• 世界衛(wèi)生組織（WHO）官方網(wǎng)站
• 美國國家生物技術(shù)信息中心（NCBI）
• 梅奧診所（Mayo Clinic）官方網(wǎng)站