什么是蠶豆病？

蠶豆病的醫(yī)學(xué)名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，這是一種遺傳性溶血性疾病。該病的主要特征是患者在接觸某些誘因后（如食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉）會(huì)發(fā)生急性溶血反應(yīng)。

G6PD是一種重要的酶，參與紅細(xì)胞的抗氧化代謝過程。當(dāng)這種酶缺乏時(shí)，紅細(xì)胞的抗氧化能力下降，容易受到氧化損傷，導(dǎo)致溶血。

發(fā)病原因與誘因

• 食用新鮮蠶豆或蠶豆制品。
• 接觸蠶豆花粉等含有特定化學(xué)物質(zhì)的環(huán)境。
• 服用某些藥物（如抗瘧藥、磺胺類藥物）或接觸某些化學(xué)品。
• 感染等其他生理應(yīng)激狀態(tài)。

易感人群

蠶豆病多見于兒童，尤其是男性兒童患者占比高達(dá)90%。這是因?yàn)樵摬∨cX染色體相關(guān)聯(lián)，男性由于僅有一條X染色體，因此更容易發(fā)病。

癥狀表現(xiàn)

• 早期癥狀：厭食、疲憊、惡心嘔吐、低熱。
• 嚴(yán)重癥狀：黃疸、尿色加深（呈醬油色）、貧血加重。
• 危重情況：休克、心功能和腎功能衰竭，甚至可能在1-2天內(nèi)死亡（若未及時(shí)救治）。

診斷與治療

如果患者出現(xiàn)上述癥狀，尤其是在食用蠶豆或接觸相關(guān)物質(zhì)后，應(yīng)立即就醫(yī)。診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查（如G6PD活性檢測）。

治療措施包括：

• 立即停止接觸誘因。
• 對(duì)癥治療，如補(bǔ)液、糾正貧血等。
• 在嚴(yán)重溶血情況下，可能需要輸血。

預(yù)防措施

• 避免食用蠶豆及其制品，尤其是新鮮蠶豆。
• 避免接觸蠶豆花粉或其他可能引發(fā)溶血的物質(zhì)。
• 告知醫(yī)生自身的G6PD缺乏情況，避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物。

結(jié)論

蠶豆病雖然罕見，但其潛在的嚴(yán)重后果需要引起足夠的重視。通過早期診斷、及時(shí)治療以及有效預(yù)防，可以大大降低疾病的危害。

參考文獻(xiàn)

• 世界衛(wèi)生組織：G6PD缺乏癥
• MedlinePlus：G6PD缺乏癥概述