蠶豆病,又稱胡豆黃或蠶豆黃,是一種遺傳性紅細胞疾病,主要由六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏引發(fā)。該病在長江以南地區(qū)較為常見,尤其是在蠶豆成熟的季節(jié)?;颊哌M食蠶豆或其制品后,可能出現(xiàn)急性溶血癥狀,嚴重時甚至危及生命。
蠶豆病的發(fā)病機制與G6PD酶的缺乏密切相關。G6PD酶是一種紅細胞內(nèi)的重要酶,負責保護紅細胞免受氧化應激的損害。當缺乏該酶時,紅細胞容易在氧化應激下破裂,導致急性溶血。
誘發(fā)因素包括:
蠶豆病多見于5歲以下的男童,約占病例的90%。其發(fā)病與進食蠶豆的數(shù)量無關,有時即使僅攝入1~2粒蠶豆,或僅接觸花粉,也可能發(fā)病。
患者通常在進食蠶豆后24~48小時內(nèi)發(fā)病,主要表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,癥狀包括:
癥狀通常持續(xù)2~6天,若未及時治療,可能導致死亡;但若及時救治,患者多能康復。
蠶豆病的診斷主要依賴于病史(如進食蠶豆史)和實驗室檢查(如血液涂片、G6PD酶活性檢測)。
目前尚無特效藥物,治療以對癥支持為主,包括:
由于蠶豆病無法根治,預防尤為重要?;颊邞苊饨佑|所有可能誘發(fā)溶血的因素,包括蠶豆及其制品、蠶豆花粉等。此外,高危人群可通過基因檢測明確G6PD酶缺乏狀態(tài)。
蠶豆病是一種可防可控的遺傳性疾病,早期識別和及時治療是關鍵。通過科學的預防措施,患者可以有效避免發(fā)病風險。