膽道閉鎖：癥狀、診斷與治療指南

1. 膽道閉鎖的主要癥狀

膽道閉鎖是一種嚴重的嬰兒肝膽疾病，其主要癥狀包括：

• 持續(xù)性黃疸：通常在生理性黃疸消退后，皮膚和鞏膜的黃染逐漸加重。
• 陶土色糞便：部分患兒生后即表現(xiàn)為白陶土色糞便，也有患兒糞便顏色逐漸變淡直至白色。
• 濃茶樣尿：尿色隨黃疸加深而變深。
• 肝脾腫大：隨著病程進展，肝臟逐漸增大、變硬，脾臟也隨之增大。

早期患兒的營養(yǎng)發(fā)育無明顯異常，但3個月后發(fā)育減緩，出現(xiàn)營養(yǎng)不良、精神萎靡和貧血等癥狀。5～6個月后，由于膽道梗阻導(dǎo)致脂肪吸收障礙和脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。

2. 膽道閉鎖的檢查與診斷

膽道閉鎖的診斷需要結(jié)合多種檢查方法，以下是主要的診斷手段：

2.1 血生化檢查

血生化檢查可通過分析肝功能指標和膽紅素水平來輔助診斷膽道閉鎖（BA）。

• GGT/AST比值：若比值超過2，提示患BA的可能性較大（敏感性80.9%，特異性72.2%）。
• GGT水平：當GGT>250U/L時，敏感性為83.3%，特異性為70.6%。若GGT>150U/L且年齡小于4周，敏感性和特異性更高。

2.2 超聲顯象檢查

超聲檢查是一種快速、無創(chuàng)的診斷方法，適用于膽道閉鎖的篩查。

• 肝門三角形條索征（TC征）：是診斷BA的特異性指征。
• 膽囊變化：包括膽囊缺失、無腔或長度小于1.5cm，以及進食后膽囊收縮功能異常。
• 肝臟變化：肝臟腫大、不均勻回聲，提示肝纖維化。

2.3 99mTc-DIDA排泄試驗

該試驗通過觀察放射性示蹤劑的排泄情況來評估膽道梗阻程度。若24小時后未見腸道顯影，提示膽道完全梗阻。

2.4 脂蛋白-X（Lp-x）定量測定

膽道梗阻時，Lp-x水平顯著升高。若>500mg/dl，提示膽道閉鎖的可能性較大。

2.5 膽汁酸定量測定

血清總膽汁酸水平顯著升高（100μmol/L以上）提示膽汁淤積，尿膽汁酸水平也顯著高于正常值。

2.6 膽道造影檢查

膽道造影是診斷膽道閉鎖的金標準。通過腹腔鏡或開放手術(shù)進行造影，可清晰顯示膽道結(jié)構(gòu)異常。

2.7 肝穿刺病理組織學(xué)檢查

肝穿刺活檢是區(qū)分膽道閉鎖和嬰兒特發(fā)性肝炎的重要方法，診斷準確率達95%以上。膽道閉鎖的病理特點包括肝膽管增生、膽管內(nèi)蛋白栓和肝門纖維化。

3. 膽道閉鎖的治療方法

膽道閉鎖的治療主要依賴手術(shù)，包括：

• Kasai手術(shù)：早期手術(shù)可延緩病情進展，改善預(yù)后。
• 肝移植：對于晚期病例或Kasai手術(shù)失敗者，肝移植是最終治療手段。

4. 總結(jié)

膽道閉鎖是一種嚴重的嬰兒肝膽疾病，早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要。通過血生化、超聲、膽道造影等多種檢查手段，可以提高診斷的準確性和及時性，從而為患兒爭取最佳的治療機會。

5. 參考來源

• 中國知網(wǎng)（CNKI） - 膽道閉鎖的診斷與治療綜述
• 中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會 - 膽道閉鎖臨床指南