血友病患者因血漿中缺乏某種凝血因子,血管破裂后血液較正常人更難凝結(jié)。這導(dǎo)致患者一旦出血,出血量往往比正常人更多。雖然體表傷口的出血通常不嚴(yán)重,但內(nèi)出血?jiǎng)t可能危及生命。
內(nèi)出血常發(fā)生在關(guān)節(jié)、肌肉和組織內(nèi)部,尤其是當(dāng)內(nèi)臟或顱內(nèi)出血時(shí),可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果甚至死亡。
關(guān)節(jié)出血是血友病患者中最常見(jiàn)的癥狀之一,尤其是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)出血通常由關(guān)節(jié)摩擦受損引起,導(dǎo)致血液淤積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。
血友病患者根據(jù)凝血因子活性水平的不同,可分為以下三類:
| 類型 | 凝血因子活性水平 | 癥狀特點(diǎn) |
|---|---|---|
| 重型 | 低于正常人3% |
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| 中型 | 3%至6% |
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| 輕型 | 6%至25% |
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血友病的癥狀通常從嬰幼兒時(shí)期開(kāi)始顯現(xiàn),表現(xiàn)為不明原因的出血或出血不止。家長(zhǎng)應(yīng)注意以下癥狀:
若發(fā)現(xiàn)上述癥狀,應(yīng)立即就醫(yī)。醫(yī)生會(huì)通過(guò)血液檢驗(yàn)評(píng)估血液凝聚能力,明確診斷。血友病的發(fā)病多見(jiàn)于初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。
血友病是一種嚴(yán)重的遺傳性凝血障礙疾病,早期診斷和科學(xué)管理可顯著改善患者的生活質(zhì)量。