肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥介紹

生活中疾病種類(lèi)繁多，部分疾病經(jīng)正確治療和調(diào)節(jié)可治愈，但有些疾病一旦染上可能導(dǎo)致終身殘疾甚至死亡，因此養(yǎng)成良好生活習(xí)慣很重要。下面來(lái)了解肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥。

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥概述

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也是四大常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病之一（其他三種為亨廷頓氏病、老年性癡呆癥、帕金森氏病）。本病發(fā)病率約5人/10萬(wàn)，男女患者之比約3:1，約10%的患者有家族遺傳史，其遺傳方式可以是常染色體顯性或隱性。

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的表現(xiàn)

1. 此病累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）。多于30 - 50歲發(fā)病，以上肢周?chē)园c瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性、對(duì)稱(chēng)性損害為特點(diǎn)。
2. 表現(xiàn)為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無(wú)力、萎縮（爪形手）為首發(fā)癥狀，逐步蔓延到對(duì)側(cè)。緩慢起病，呈進(jìn)行性發(fā)展，多無(wú)感覺(jué)障礙。患者身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱(chēng)“漸凍人”。
3. 病程晚期出現(xiàn)球麻痹，表現(xiàn)為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經(jīng)受損出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進(jìn)展快者發(fā)病1年內(nèi)死亡，病程進(jìn)展慢者可持續(xù)10年左右。

這類(lèi)疾病雖嚴(yán)重，但得病率并非特別高，大家不用過(guò)度害怕，生活中各類(lèi)檢查不能省。

結(jié)論：肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是嚴(yán)重的神經(jīng)退行性疾病，了解其相關(guān)知識(shí)有助于預(yù)防和應(yīng)對(duì)，生活中應(yīng)重視檢查。