全身有10%的地方?jīng)]有皮膚，肌肉及血管脈絡(luò)清晰可見(jiàn)，近日，來(lái)自廈門(mén)的小寶寶甜甜（化名）查出了怪病。

據(jù)了解，這種病發(fā)病率十萬(wàn)分之一，世界罕見(jiàn)。

皮膚像紙糊的 動(dòng)不動(dòng)流血

昨日上午，在解放軍第175醫(yī)院全軍燒傷中心病房里，甜甜的媽媽徐女士喜憂(yōu)參半，喜的是孩子的部分皮膚已經(jīng)逐漸愈合，憂(yōu)的是孩子的右腳腳踝及足底還要接受植皮手術(shù)。

據(jù)徐女士介紹，她和丈夫都是莆田人，在廈門(mén)打工。今年10月13日，她在廈門(mén)一家醫(yī)院剖腹產(chǎn)生下了甜甜。讓他們沒(méi)想到的是，孩子一出生，就渾身通紅，皮膚像紙糊上去的，很容易就破裂流血。

經(jīng)檢查，甜甜患的是罕見(jiàn)的先天性皮膚缺失。她全身有10%的皮膚缺失，最嚴(yán)重的部位是右下肢膝關(guān)節(jié)、小腿、足部。

由于從來(lái)沒(méi)見(jiàn)過(guò)這種疾病，加上患者年齡太小，醫(yī)院建議徐女士到其它地方治療。

經(jīng)四處打聽(tīng)，徐女士聯(lián)系到了第175醫(yī)院全軍燒傷中心主任醫(yī)師蔡少甫。

患兒下周將接受植皮手術(shù)

見(jiàn)到甜甜時(shí)，蔡少甫吃了一驚，他第一次碰到這種疾病。當(dāng)時(shí)，患兒右下腿的肌肉及血管脈絡(luò)清晰可見(jiàn)，稍不留神就會(huì)破裂流血。

隨后，醫(yī)院對(duì)患兒采取抗感染和促進(jìn)傷口愈合的綜合治療。目前，甜甜的部分傷口經(jīng)過(guò)治療已經(jīng)逐步愈合，只有右腳腳踝及足底依舊沒(méi)有好轉(zhuǎn)，經(jīng)聯(lián)合會(huì)診后，初定下周進(jìn)行植皮手術(shù)。

由于異體皮容易出現(xiàn)排斥反應(yīng)，而自體皮能夠長(zhǎng)久存活，權(quán)衡利弊后決定采用患兒的自體皮進(jìn)行移植，屆時(shí)將視情況從甜甜的頭部或大腿處取皮。

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先天性皮膚缺失發(fā)病率僅十萬(wàn)分之一

先天性皮膚缺失又稱(chēng)皮膚再生不良，是一種世界罕見(jiàn)的疾病，它是指在一個(gè)或幾個(gè)區(qū)域內(nèi)的表皮、真皮及有時(shí)皮下組織出現(xiàn)先天性缺失。自1767年首次報(bào)道距今已有200多年，全世界共報(bào)道約500例，我國(guó)數(shù)十例，有資料顯示該病的發(fā)病率為十萬(wàn)分之一，死亡率達(dá)17.8%。具體病因不明，可能與胎盤(pán)的血管栓塞、孕早期原發(fā)分化異常、鄰近的羊膜發(fā)育缺陷、關(guān)鍵時(shí)期宮內(nèi)感染、藥物及接觸有毒物質(zhì)有關(guān)，同時(shí)還不排除遺傳因素的可能。